原发性肾上腺腹腔肉瘤一例

1.病例数据

症状，男，52岁。B超体检发现右侧骨骼肌占位，物理功能性质不得而知。既往有胆囊切除术世界史。

CT检查和：上腹部CT平扫显见右侧骨骼肌区外一类圆形结节，微小约12.4×10.7×10.9 cm，分界线可信，量不大都匀，结节楔形见不算许口部椭圆形钙化炊，右脾致使上移。大幅提较低打印结节实质功能性方形轻度不大都匀更进一步，楔形可见迂曲穿行的脾脏傲，实质功能性期及推迟期结节内脾脏傲渐增（布1-5）。

布1 平扫见右骨骼肌区外低量结节，分界线可信。布2-4 大幅提较低打印血管壁期结节楔形方形小口部椭圆形、絮椭圆形更进一步，动脉期及推迟期病炊进一步更进一步，楔形迂曲拓展的脾脏傲随之渐增。布5 冠椭圆形位打印可见右脾致使向上移。

疗程及病症：术中见右侧骨骼肌口部椭圆形肿物一个，微小约13×13×11 cm，重695g，包管壁非常简单，切面灰黄灰红实物理功能性质中，邻接外可见大片病变，部分区外近包管壁处见金黄不似经常功能性骨骼肌样秘密组织。光镜下结节内可见衬以内皮的脾脏凸，管凸之间相互沟通，内皮异形功能性显著，可见核反应像。免疫组化ERG（+），CD31（+），CKP（+），Vimentin（+），FLI-1（+），Ki-67（50%+）。病症检验：右侧骨骼肌脾脏畸形，尚未侵及骨骼肌被管壁（布6）。

布6 病症布片可见衬以内皮的脾脏凸（HE×40）。

2.咨询

脾脏畸形（Angiosarcoma）是一种不算见的追溯脾脏内皮的较低度恶功能性，时有发生地皮肤、乳腺、腹管壁后以及内脏器官，脾脏是最更易受累的脏器，时有发生地骨骼肌的脾脏畸形相似，即使如此古书大都是个案美联社，最初由Kareti等美联社。迄今该病的时有发生机制尚不得而知确，长期的淋巴水肿、化疗、家族功能性脾脏或者保持联系二甲基、所含硒化合物及二氧化钍造傲剂等物质被确信是该病的诱发因素。根据即使如此古书美联社情况较低血压骨骼肌脾脏畸形好发于60-70岁男功能性症状，大都为无基本表征结节。临床观感缺乏专一功能性，最类似于为肿胀及腹部包块，也可观感为BMI下降、厌食以及发热等。

疗程时可见经常功能性的骨骼肌秘密组织被结节挤压于一侧。意味著症状没有自觉症椭圆形，儿茶酚胺及大脑皮质醇激素大都在经常功能性区域。该病为较低分化，恶功能性往往较低，更易时有发生秘密组织器官浸润及周围转移，症状预后差，两年和五年的成功率分别约为44%、24%。疗程切除术建立联系放疗的治果比起所谓疗程切除术或所谓放疗，迄今对于化疗的作用则有在争议。有科学研究表明傲响该病最重要的预后因素是原发炊微小，故对该病早期发现、早期检验、早期治疗法尤为重要。

即使如此古书美联社多是骨骼肌脾脏畸形的CT布片，磁共振的美联社相对较不算。虽然该病相似，其布片观感则有一定形态功能性。意味著布片观感与古书美联社基本符合。CT上观感为腹管壁后以低量兼有的不大都匀结节，大都单侧复发，分界线可信，可方形浸润功能性生长，截面积很小，轴位精准度从5 cm-16 cm有数。其中心经年累月病变类似于，偶伴溃疡、钙化。当脾脏畸形以囊功能性成分兼有时不更易与骨骼肌区外其它时有发生囊变的结节辨别，如大脑皮质肿病变及嗜铬细胞病变。大幅提较低打印时血管壁期结节楔形消失更进一步，实质功能性期和推迟期结节楔形进一步更进一步、方形向心功能性向结节其中心绕过，类不似于脾脏病变更进一步模式，周边迂曲拓展的脾脏傲随时间推迟渐增。推迟更进一步被确信与结节内网椭圆形交汇的脾脏间隙有关，除此以外充满体液

结节的周边更进一步在即使如此古书美联社里几乎大都消失了，这可以作为骨骼肌脾脏畸形的布片形态，更进一步模式稍关联性，可成环路或片絮椭圆形。磁共振上T1WI及T2WI大都方形较低低混杂接收机，其中T1WI上较低接收机、T2WI上低接收机为结节内溃疡。更进一步模式同CT，结节楔形消失推迟更进一步及拓展的脾脏傲。

较低血压骨骼肌脾脏畸形要与骨骼肌区外其他辨别。

①功能性腺肿病变：追溯功能性腺，是骨骼肌最类似于的较低血压恶功能性。统称基本表征及非基本表征，症状观感有肿胀、腹部包块、Cushing综合症（大约50%消失）等。更易时有发生肝、肺、骨及呼吸道转移，经常在发现时已到晚期。CT观感多为大于5 cm的不大都匀量结节，上有病变或陈旧功能性溃疡所致的低量区外。20-30%病例可发现点片椭圆形钙化傲，而脾脏畸形内的钙化多为脾脏凸内肺部转化成型，形椭圆形很小脑皮质肿病变规整。大幅提较低打印时方形外缘更进一步，其中心低量区外无更进一步。更进一步往往下降减慢、廓清推迟。

②骨骼肌腺病变：追溯功能性腺，统称Cushing腺病变、Conn腺病变以及无基本功能腺病变。70%的腺病变细胞膜富所含独特脂质，CT平扫观感为低量，截面积小，宽度多相等5 cm，质大都，分界线可信，很不算时有发生钙化、溃疡。有科学研究表明以10HU作为平扫的必需持续功能性，其检验腺病变的灵敏度为70%，特异度为98%，大幅提较低打印时迅速更进一步、对比剂快速廓清，此可作为乏脂功能性腺病变与脾脏畸形的辨别要点。

③骨骼肌嗜铬细胞病变：骨骼肌髓质起源的副轴突，释放出来儿茶酚胺导致阵发功能性或持续功能性较低血压和代谢紊乱症候群。CT上观感为截面积很小的圆形或分叶椭圆形结节，宽度大于3 cm，有非常简单包管壁，更易时有发生病变、囊变和溃疡，不算数可见点椭圆形、斜向椭圆形钙化。嗜铬细胞病变属于富血供，与脾脏畸形的更进一步模式有很小关联性，前者大幅提较低后显著更进一步，结节内低量区外无更进一步，推迟期结节量趋于大都匀但量仍较较低。当结节消失大区域陈旧功能性溃疡时，也可方形轻度更进一步。

综上所述，较低血压骨骼肌脾脏畸形虽然相似，但具有一定布片形态。在发现骨骼肌区外以上形态占位时，除了一般类似于，不应考虑此病的可能。

原始引自：

吴奕君,徐霖.较低血压骨骼肌脾脏畸形一例[J].东亚CT和MRI华尔街日报,2019,17(01):149-150.