病例分享：先天性环状缩窄带综合征新设先天性鱼鳞病

先天性外侧延展带上囊肿其发病率不高，未曾有拆分先天性鱼鳞病的病症引述，全面性收治了一唯先天性延展带上囊肿拆分先天性鱼鳞病病症，查询手抄本，整理后与大家分享，相信大家开玩笑后就能牢牢的记住该病了。

哮喘

患儿，男，9 每隔，G1P1，胎龄 37 紧接 2016-07-01 02:20 在某妇幼保健宅顺产出世，出世体重 2.9 kg，出世时羊水明，脐带上、胎盘、胎膜无特殊，Apgar 评分 9 分，10 分，10 分。生后家属发现其全身表皮凝固，手掌同义表皮外侧遗传性来诊，给与收住宅。

的有

其母怀孕期前后有「念珠菌性哑」哮喘，未康复，余未见异常，家族之中否认有类似于哮喘。

中风查体

T 36.8°C，R 61 次/分，P 134 次/分，BP 67/45 mmHg，SPO298%（空气下），Wt 2.92 kg。全身表皮干裂，双侧颈股沟、双膝关节及踝关节一处可见表皮损毁，手掌、躯部掌同义关节一处表皮可见外侧挛缩。情、肺、颈、外生殖器未见明显异常。四肢肌张力但会，原始反射减弱。

所示 1

所示 2

所示 3（节录：所示 1～3 为该患儿中风时摄）

借助于定期检查

血常规：WBC 31.4×109/L，NEUT% 86.8%，RBC 4.19×1012/L，HGB 151.0 g/L，PLT 209×109/L。生命体：T-Bil 106.5 μmol/L，D-Bil 7.3 μmol/L，I-Bil 99.2 μmol/L，K 4.54 mmol/L，Na 139.5 mmol/L，Cl 103.7 mmol/L，Ca 2.25 mmol/L，Mg 0.62 mmol/L，CO216.7 mmol/L，UREA 3.88 mmol/L，Cr 87.2 μmol/L，GLU 6.93 mmol/L，LDH 630 U/L，CK 1964 U/L，CK-MB 94 U/L，CRP 0.30 mg/L。凝血功能：PT 21.20 秒，APTT 74.50 秒，TT 16.30 秒，FIB 2.01 g/L。PCT 8.32 ng/mL。血型 O 型 RhD（+）。乙肝两对半、HIV、HCV、梅毒及二便常规之外未见异常。

中风诊断

外侧延展带上囊肿拆分先天性鱼鳞病

病患经过

给与防治感染、表皮医疗、光疗退黄等一处理事件。给与外用润肤剂、传染病继发感染、表皮损毁一处用百多邦乳膏外涂等一处理事件。

讨论

先天性外侧延展带上囊肿（congenital constricting band sydrome，CCBS）针灸并不多见，据国外引述，其发病率约为 1/1.5 万 [1]，国内并未统计，多为生殖病症引述，拆分先天性鱼鳞病病症并未引述。

CCBS 是同义四肢在有所不同节段上注意到的外侧延展带上遗传性，观感为发哑一处环形沟束状内侧，直径扩大，下肢及四肢可执行往往为多发部位，本文病症手掌、躯部掌同义关节一处表皮可见外侧挛缩。外侧延展带上可深可浅，Hennigan SP 等 [2] 曾将其进行分度：

I 度，束带上只达皮下组织；

II 度，束带上达静脉，但可执行手部血运未受因素，如本病症；

III 度，束带上达静脉层并因素可执行手部血运，伴或不伴功能障碍；

IV 度，先天性截肢，如黄应有引述的病症 [3，4，6]。达静脉或骨膜者，因微血管、淋巴移出停滞不前、功能障碍等，从而注意到适当针灸观感。

所示 4 A 左上臂之后半段外侧延展；B 双下肢遗传性 （所示表比如说「6」）

本病病变未曾确实，有史学家确信，确实与婴儿宫内生殖时，因各种状况避免头躯类黏连缠绕手部或脐带上暴政，使婴儿皮下组织过度纤维化所致，甚至避免遗传性及宫内截肢 [6，9]。从查询到的手抄本之中，之外未驳斥与家族遗传有关。

该病的诊断主要依靠针灸观感及恶性肿瘤，当神经元损毁时可注意到适当的肌电所示改变 [6]，无特异性的借助于定期检查。病患上以切除为主，以解除束带上对神经元血管的暴政、改善遗传性、恢复患肢功能为目的。I～II 度者可择期切除，敦促３岁约进行，以免因素患肢生殖，可一期切除修补，不因素术后血供 [10，11]。对于血运循环停滞不前和或功能障碍者，应立即切除，解除暴政及神经元修补。切除方式为外侧延展带上切掉后行「Z」形对偶皮瓣转移，以防止瘢痕痉挛。

所示 5A 先天性外侧挛缩带上遗传性（所示表比如说 「5」）

所示 5B 先天性外侧挛缩带上遗传性切除矫形后（所示表比如说 「5」）

「编者按」典型的先天性鱼鳞病是什么样子？丁香景站友@lizle520 在论坛发布了一张所示表，站友们都说「第一次见」，感兴趣的编者劝 点此查看>>

本文写作者：汕头大学医学宅第二附属医宅儿科 陈培碎石 林

参考手抄本：

1. Ronderos-Dumit D，Briceo F，Nacarro H，et al.Endoscopic release of limb constriction rings in utero「J」.Fetal Diagn Ther，2006，21（3）：255-258参考手抄本：

2. Hennigan SP，Kuo KN.Resistant talipes equinovarus associated with congenital constriction band syndrome「J」. J Pediatr orthop，2000，20（2）：240-245

3. 左国平. 外侧延展带上囊肿拆分短同义眩晕同义骨有缺陷 1 唯「J」．川南医学，2005,26(12):1415

4. 黄平，王金波. 手掌、躯部先天性外侧延展带上囊肿 1 唯「J」．可视骨科周报,2010,16(4):317-318

5. 明为全洲. 双腿先天性外侧挛缩带上遗传性 1 唯份文件「J」. 基层医学论坛，2011，15：558

6. 曾正艳，宋敏，刘诗翔. 先天性外侧延展带上囊肿１唯「J」．疑难病周报，2014，13（12）：1303-1304

7. 杨恩品．刘华济. 先天性外侧延展带上囊肿 1 唯「J」．针灸医疗人员周报，2005，34（9）：579

8. 徐林刚，郭义威，郭再兰，谢峰，翟弘峰. 先天性外侧延展带上囊肿 1 唯「J」．可视儿科学周报，2009，24（5）：341，363

9. Clinical KY.Experimental studies of the congenital constriction band syndrome with an emphasis on its etiology「J」.J Bone Joint Surg Am，1995，57（5）：636-643

10. 王虎，陈开封，刘东听．切除病患先天性臀部颈腔环行狭窄１２唯分析「J」．可视手外科周报，2007，21（3）:164

11. 希临，桂彤，凤蜂．先天性臀部外侧延展拆分躯遗传性的病患 [J]．之欧美矫形外科周报，2000，7(11)：1061-1062．

编辑： 刘芳